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Severe hypoglycemia with “Big”-IGF-2 oversecretion by a giant phyllode tumor of the breast: A rare case of non-islet cell tumor-induced hypoglycemia (NICTH) - 30/10/12

Doi : 10.1016/j.ando.2012.04.011 
Emeline Renard a, Christelle Langbour-Remy b, Marc Klein a, Yves Le Bouc c, Georges Weryha a, Thomas Cuny a,
a Department of Endocrinology, University Hospital of Nancy, allée de Morvan, 54500 Vandoeuvre-Les-Nancy, France 
b Department of Endocrinology, Regional Hospital of Metz-Thionville, place Phillipe-de-Vigneulles, 57000 Metz, France 
c Department of Endocrine Investigations, Armand-Trousseau Hospital, AP–HP, 75012 Paris, France 

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Abstract

Objective

We report an exceptional case of non-islet cell tumor-induced hypoglycemia (NICTH) secondary to “Big”-IGF-2 oversecretion due to a giant phyllode tumor of the breast.

Clinical presentation

A 49-year-old woman was admitted in emergency for brutal neurologic defect revealing severe hypoglycemia. Several similar episodes were observed throughout hospitalization, requiring continue perfusion of hypertonic glucose solution. Beside these metabolic disorders, we observed a giant and hard tumor of the left breast (about 30cm in diameter).

Interpretation

Supplementary blood analysis revealed serum levels of C-peptide and insulin suppressed during hypoglycemia, excluding the possibility of either endogenous or exogenous hyperinsulinism. Low plasma levels of GH and IGF-1 were found, suggesting a negative feedback loop on somatotroph axis function. Therefore, the hypothesis of an insulinomimetic compound released by tumor cells was evoked because of abnormal presence of high-weight and immature form of IGF-2 (called “Big”-IGF-2) in the serum identified by western immunoblot analysis. A left mastectomy was performed and completely restored glucose homeostasis and confirmed the paraneoplastic origin of hypoglycemia because of markedly elevated expression of IGF-2 mRNA (qPCR) within the tumor cells. Finally, the anatomopathology analysis diagnosed a mesenchymatous tumor, namely a high-grade phyllode sarcoma of the breast.

Conclusion

Although NICTH due to “Big”-IGF-2 overproduction is a rare phenomenon, mainly observed in case of mesenchymatous tumor, it should be considered in presence of severe hypoglycemia with voluminous tumor and without hyperinsulinism.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectif

Nous rapportons un cas exceptionnel d’hypoglycémie tumorale non insulaire (NICTH) sévère secondaire à une sécrétion paranéoplasique de « Big »-IGF-2 par une tumeur phyllode géante du sein.

Présentation clinique

Une patiente de 49ans est prise en charge pour un déficit neurologique brutal révélant une hypoglycémie sévère. Plusieurs épisodes similaires sont observés au cours de l’hospitalisation, nécessitant des perfusions continues de solutés glucosés hypertoniques. Par ailleurs, une volumineuse tumeur indurée d’environ 30cm de diamètre du sein gauche est retrouvée.

Interprétation

Le bilan biologique complémentaire révèle, au moment d’une hypoglycémie veineuse, une insulinémie et un peptide C plasmatique effondrés, suggérant l’absence d’hyperinsulinisme endogène ou exogène. Des valeurs basses de GH plasmatique et d’IGF-1 pour l’âge sont retrouvées et suggèrent un rétrocontrôle négatif de l’axe somatotrope. L’hypothèse de la sécrétion dans le sérum d’une substance insulinomimétique par la tumeur est rapidement évoquée devant la présence anormalement élevée d’IGF-2 dans sa forme immature de haut poids moléculaire (« Big »-IGF-2) en western-immunoblot. La mastectomie gauche réalisée normalise instantanément les cycles glycémiques de la patiente et confirme l’origine paranéoplasique des hypoglycémies devant un niveau élevé d’expression d’ARN messager de l’IGF-2 en PCR quantitative. L’examen anatomopathologique définitif était en faveur d’une tumeur mésenchymateuse de type sarcome phyllode de haut grade.

Conclusion

Bien que les hypoglycémies tumorales non-insulaires secondaires à une sécrétion de « Big »-IGF-2 soient rares et souvent le fait des tumeurs mésenchymateuses, elles doivent être évoquées devant l’association d’hypoglycémies sévères, d’une volumineuse masse tumorale, et en l’absence d’hyperinsulinisme.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 73 - N° 5

P. 488-491 - novembre 2012 Retour au numéro
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