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Le diabète de la mucoviscidose chez l’adulte - 16/02/08

Doi : AE-09-2005-66-4-0003-4266-101019-200504480 

M.-C. Vantyghem,

R. Moussaïd-Guennoun,

P. Perimenis,

S. Marcelli-Tourvieille,

T. Perez,

B. Wallaert

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Résumé

La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive affectant environ 1/3 500 sujets en France. L’affection, qui touche l’ensemble des épithélia de l’organisme, est responsable d’infections respiratoires mais aussi de manifestations pancréatiques, intestinales, hépato-biliaires et génitales. Elle est liée à des mutations du gène CFTR induisant une concentration anormalement élevée de la sueur en chlorure de sodium, anomalie servant au dépistage de la maladie. La mutation ΔF508 CFTR, rencontrée dans 70 % des cas, est pratiquement toujours associée à une insuffisance pancréatique avec une atteinte respiratoire assez précoce. Environ 10 % des cas de mucoviscidose tous âges confondus se compliquent d’un diabète en partie insulinopénique, favorisé par la fibrose pancréatique, tandis qu’un tiers des patients présente une intolérance au glucose. Après 20 ans, le diabète touche un tiers des patients et la moitié après 30 ans. De diagnostic difficile, son affirmation nécessite la réalisation d’une hyperglycémie provoquée par voie orale (HPO). Une glycémie supérieure ou égale à 2 g/l, deux heures après une charge en glucose de 75 g, signe le diagnostic de diabète. En effet, la glycémie à jeun et l’hémoglobine glyquée semblent être des marqueurs diagnostiques médiocres. En dépit des arguments histologiques quant à la nature essentiellement mécanique de l’altération des îlots, une prévalence accrue d’anticorps anti-îlots de Langerhans et une augmentation de fréquence du typage HLA DR3/DR4 ont été rapportées dans la population mucoviscidosique présentant un trouble de tolérance glucidique. Le métabolisme du glucose est également influencé par des facteurs spécifiques à la mucoviscidose (infection, dénutrition, corticoïdes…). Compte tenu de la phase silencieuse du diabète, le dépistage systématique de celui-ci par HPO annuelle est recommandé, d’autant que l’hyperglycémie est un facteur aggravant de la mucoviscidose. L’efficacité du traitement anti-diabétique oral n’a pas été appréciée sur de grandes séries. En revanche, il existe des arguments pour proposer une insulinothérapie à l’installation du diabète, celle-ci améliorant le pronostic respiratoire et nutritionnel. En conclusion, l’objectif de la prise en charge d’un patient mucoviscidosique est de prévenir le déclin de la fonction respiratoire en contrôlant l’inflammation et l’infection, de suppléer à l’insuffisance pancréatique endocrine et exocrine, et d’améliorer le statut nutritionnel.

Abstract

Cystic fibrosis is an autosomal recessive disorder affecting about 1/3500 case in France. The disease, that affects all epithelia, is responsible for pulmonary tract infections but also pancreas, gut, liver and genital tract abnormalities. It is linked to CFTR gene mutations, inducing unusually high increase of sodium chloride in sweat, used to track down the illness. ΔF508 CFTR mutation, encountered in 70% of cases, is nearly always associated to pancreatic insufficiency with early-onset lung attack. Around 10% of cystic fibrosis cases, whatever the age, are complicated with partially insulinopenic diabetes, favored by pancreatic fibrosis, while one third of patients shows glucose intolerance. After 20 years old, one third of patients suffers from diabetes and one half after 30 years. Diabetes diagnosis is difficult, and requires the fulfillment of oral glucose tolerance test (OGTT). One glycemia greater or equal to 2 g/l, two hours after a 75 g glucose load, established diabetes diagnosis. Indeed, fasting blood glucose and glycated hemoglobin appear as poor diagnosis markers. Despite histological arguments in favor of the mainly mechanical islet disturbances, an increased prevalence of anti-islets auto-antibodies and an increased frequency of HLA DR3/DR4 have been reported in cystic fibrosis population with glucose tolerance troubles. Also, glucose metabolism is influenced by specific factors linked to cystic fibrosis (infection, malnutrition, steroids…). In reason of the silent phase of diabetes, systematic tracking down of diabetes with a yearly OGTT is recommended, all the more so that hyperglycemia appears as a worsening factor of cystic fibrosis. The efficacy of oral anti-diabetic drugs has not been evaluated on large studies. By contrast, some studies argue for insulin therapy as soon as diabetes appears, insulin improving respiratory and nutritional prognosis. In conclusion, the aim of treatment of cystic fibrosis is to prevent the lung function decline by controlling inflammation and infection, to implement endo- and exo-crine pancreas insufficiency, and to improve nutritional status.


Mots clés : Diabète , mucoviscidose , adulte , HPO

Keywords: Diabetes , cystic fibrosis , adult , OGTT


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Vol 66 - N° 4

P. 347-354 - septembre 2005 Retour au numéro
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