Oeil et hémoglobinopathies - 01/01/93
Consultation d'ophtalmologie (service du Pr Coscas), hôpital Henri-Mondor, 94010 Créteil cedex France
Résumé |
Les hémoglobinopathies sont des maladies héréditaires à transmission autosomale récessive liées à une anomalie qualitative ou quantitative de l'hémoglobine (Hb). Elles réalisent une maladie générale dominée par un tableau d'anémie hémolytique plus ou moins sévère, associée à des manifestations cliniques polymorphes, en particulier ophtalmologiques.
Elles sont la conséquence :
D'emblée nous noterons la grande richesse des manifestations oculaires des syndromes drépanocytaires par opposition à la rareté des signes ophtalmologiques des thalassémies.
Aussi, lorsqu'on étudie les manifestations ophtalmologiques des hémoglobinopathies, on parle généralement des hémoglobinopathies qualitatives ou drépanocytoses.
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