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Sarcoïdose - 19/11/13

[6-039-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(13)61245-1 
D. Valeyre a, b, , Y. Uzunhan a, b, D. Bouvry b, M. Brauner a, c, M. Kambouchner d, H. Nunes a, b
a Université Paris-13, EA2363, rue Marcel-Cachin, 93009 Bobigny, France 
b Service de pneumologie, Hôpital Avicenne, AP-HP, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny, France 
c Service de radiologie, Hôpital Avicenne, AP-HP, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny, France 
d Service d'anatomie pathologique, Hôpital Avicenne, AP-HP, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La sarcoïdose est une maladie systémique, de cause inconnue, caractérisée par la formation de granulomes immunitaires dans les organes atteints, avec une prédilection pour le poumon et le système lymphatique. Les progrès récents concernent la cytoaspiration ganglionnaire transbronchique échoguidée qui a supplanté la médiastinoscopie, l'application de la tomographie par émission de positons après injection de 18-fluoro-désoxyglucose (TEP-FDG) au diagnostic de sarcoïdose cardiaque, l'investigation de l'hypertension pulmonaire, l'évaluation de la fatigue, de l'atteinte des petites fibres nerveuses, des fonctions cognitives et le retentissement sur la qualité de vie. L'épidémiologie, la mortalité et la pathogénie sont mieux connues. Le diagnostic de sarcoïdose repose sur la présentation radioclinique, la présence de granulomes typiques et l'exclusion d'une autre maladie. Les éléments les plus typiques sont les adénopathies hilaires bilatérales, les micronodules pulmonaires diffus « lymphatiques », l'uvéite et certaines atteintes cutanées. Cependant, les manifestations révélatrices de la sarcoïdose sont diverses et souvent peu spécifiques, d'où un délai à pratiquer une radiographie thoracique, examen clé dans l'orientation diagnostique. Pour cette raison, le diagnostic est fréquemment porté avec plusieurs mois de retard après plusieurs consultations médicales infructueuses. L'évolution est très variable. Elle est spontanément favorable en moins de trois ans chez la moitié des patients. Elle peut être prolongée et donner un retentissement sévère : pulmonaire (insuffisance respiratoire restrictive ou obstructive, hypertension pulmonaire), cardiaque, neurologique, rénal ou oto-rhino-laryngologique. L'espérance de vie est réduite en cas de fibrose pulmonaire, d'atteinte cardiaque, encéphalique ou hépatique sévère. Une perte fonctionnelle principalement respiratoire se voit dans 20 % des cas. Le traitement repose, selon la présentation et l'évolution, sur une abstention thérapeutique moyennant une surveillance jusqu'à la guérison ou sur une corticothérapie donnée pour au moins 12 mois. Un traitement alternatif ou d'épargne par des immunosuppresseurs ou des antipaludéens de synthèse est préconisé en cas de non-réponse, de mauvaise tolérance ou de traitement prolongé. Des traitements à visée fonctionnelle sur les organes touchés peuvent être nécessaires. Exceptionnellement, une biothérapie (anti-tumor necrosis factor-α) ou une transplantation d'organe (poumon, cœur, rein ou foie) peuvent être préconisées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Sarcoïdose, Épidémiologie, Pathogénie, Diagnostic, Évolution, Traitement


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