La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique aiguë survenant avec prédilection chez le nourrisson et le jeune enfant, associée à un risque de survenue secondaire d'anévrysme coronarien. Elle concerne le nourrisson et l'enfant de moins de 5ans dans 80 % des cas (âge médian de 26 mois), avec une légère prédominance masculine. Les critères de diagnostic sont avant tout cliniques, associant fièvre élevée pendant plus de cinq jours, anomalies des extrémités (érythro-œdème précoce et desquamation plus tardive), exanthème, hyperhémie conjonctivale bilatérale, anomalies buccales (chéilite, pharyngite et langue framboisée) et lymphadénite souvent asymétrique. L'altération de l'état général est quasi constante, souvent marquée. Peuvent également aider au diagnostic la survenue d'une inflammation cutanée au site de vaccination par le bacille bilié de Calmette-Guérin, l'existence d'une douleur, voire d'une masse de l'hypocondre droit (hydrocholécyste) et des arguments biologiques comme l'augmentation franche de la protéine C réactive, l'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, et la thrombocytose progressive, parfois après une phase précoce de thrombopénie relative. Les formes atypiques sont nombreuses, paucisymptomatiques, incomplètes, en particulier chez le nourrisson. Il peut également s'agir de situations où certaines manifestations habituellement secondaires (douleurs abdominales, hydrocholécyste, méningite lymphocytaire, troubles hémodynamiques) se trouvent au premier plan. La prise en charge thérapeutique fait appel en première intention à l'association immunoglobulines polyvalentes, en une seule perfusion de 2 g/kg et aspirine à forte dose pendant la phase inflammatoire, relayée par de l'aspirine seule à dose antiagrégante pendant au moins six mois. La physiopathologie de la maladie est encore mal connue. L'inflammation majeure, caractérisée par une production importante de cytokines pro-inflammatoires, pourrait être déclenchée par un agent infectieux chez des patients génétiquement prédisposés.