Les carcinomes sarcomatoïdes primitifs pulmonaires sont un groupe de tumeurs rares représentant environ 1 % des carcinomes bronchiques non à petites cellules (CBNPC). La classification OMS 2004 a réuni sous ce terme tout carcinome ayant comme point commun de comporter des cellules d’aspect sarcomateux ou pseudo-sarcomateux du fait de leur apparence de cellules fusiformes ou de cellules géantes ou d’un contingent sarcomateux hétérologue. Cette dualité illustre le phénomène de transition épithélio-mésenchymateuse (TEM). Cinq sous-types sont décrits : le carcinome à cellule fusiforme, le carcinome à cellule géante, le carcinome pléomorphe, le carcinosarcome, le pneumoblastome. Leur présentation clinique n’est pas différente des autres types des CBNPC. Néanmoins, les patients sont très souvent symptomatiques et présentent de volumineuses tumeurs, plutôt périphériques que centrales et fixant très intensément le FDG. Il existe une extension hématogène fréquente avec des métastases parfois de localisations atypiques telles que les localisations péritonéales, rétropéritonéales et digestives. Ces tumeurs sont d’un moins bon pronostic que les autres sous-types de CBNPC du fait d’une plus grande agressivité et d’une chimiorésistance. Nous présentons les avancées de la littérature dans cette catégorie très singulière de tumeur.

Pulmonary sarcomatoid carcinomas are a rare group of tumors accounting for about 1 % of non-small cell lung carcinoma (NSCLC). In 2004, World Health Organization classification united under this name all the carcinomas with sarcomatous or sarcomatous-like component with spindle cell or giant cell appearance. There are five subtypes: spindle cell carcinoma, giant cell carcinoma, pleomorphic carcinoma, carcino-sarcoma and pulmonary blastoma. Clinical characteristics are not specific from the others subtypes of NSCLC. Epithelial to mesenchymal transition pathway may play a key role. Patients are frequently symptomatic. Tumors are voluminous more often peripherical than central, with strong fixation on FDG TEP CT. Distant metastasis are frequent with atypical locations such as peritoneal or retroperitoneal sites. These tumors have poorer prognosis than the other NSCLC subtypes because of great aggressivity, and frequent chemoresistance. Here, we present a review of litterature in order to better describe these tumors.