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Maladie de Behçet - 23/06/15

[19-1820]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(15)49688-8 
D. Saadoun , A.C. Desbois
 Service de médecine interne et d'immunologie clinique, Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares, DHU I2B : inflammation, immunopathologie, biothérapie, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 cedex 13 Paris, France 

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Résumé

La maladie de Behçet est une vascularite touchant les vaisseaux de toute taille, avec des atteintes à la fois veineuses et artérielles. Elle touche volontiers des adultes jeunes, avec une prédilection pour les sujets venant du bassin méditerranéen ou du Japon. Les hommes ont tendance à avoir des formes plus sévères que les femmes, avec en particulier des atteintes artérielles et veineuses sévères. Les critères diagnostiques ont beaucoup évolué ces dernières années. Le diagnostic, qui repose sur un faisceau d'arguments, doit être évoqué devant des atteintes vasculaires, neurologiques, ophtalmologiques, en particulier quand elles sont associées à des aphtes buccaux et/ou génitaux. Le pronostic fonctionnel est lié à l'atteinte oculaire et neurologique, avec un risque non négligeable de cécité ou de séquelles neurologiques. L'enjeu est donc de savoir en faire le diagnostic précocement pour mettre en place un traitement adapté. Le traitement repose sur la colchicine dans les formes peu sévères, et la corticothérapie plus ou moins associée à des immunosuppresseurs dans les formes oculaires, vasculaires et neurologiques. Ces dernières années, les biothérapies comme les anti-TNFα (tumor necrosis factor α) ont vu leurs indications s'élargir dans la maladie de Behçet, même si leur place exacte reste encore à définir.

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Mots-clés : Vascularite, Aphte, Atteinte oculaire, Corticothérapie, Immunosuppresseurs


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