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DRESS - 05/05/16

[98-478-A-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(16)70782-5 
V. Descamps a, , S. Rager-Rogez b
a Service de dermatologie, Centre hospitalier Bichat-Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France 
b Laboratoire de virologie, Hôpital Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 

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Riassunto

Le DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) est une toxidermie grave. Il associe une éruption cutanée évoluant vers une érythrodermie avec œdème du visage, une fièvre souvent élevée, des polyadénopathies, une hyperéosinophilie précédée par une lymphopénie ou un syndrome mononucléosique, une atteinte viscérale (hépatite, insuffisance rénale, pancréatite, pneumopathie, myocardite, méningoencéphalite, syndrome d'activation macrophagique, etc.). Ces atteintes viscérales peuvent mettre en jeu le pronostic vital avec un taux de mortalité de 10 %. Un nombre limité de médicaments est associé à la majorité des DRESS (anticonvulsivants, allopurinol, minocycline, dapsone, sulfamides). Sa chronologie est particulière avec un long délai entre la prise du médicament et la survenue des premières manifestations (2 à 6 semaines) et une évolution prolongée supérieure à deux semaines après l'arrêt du médicament avec souvent des poussées évolutives. Sa physiopathologie est incomplètement comprise. Elle fait intervenir une réponse immunologique contre le médicament ou ses métabolites dans un contexte de susceptibilité génétique (illustrée par l'association à certains human leukocyte antigen [HLA] et/ou des anomalies du métabolisme du médicament), et une réactivation de virus du groupe Herpes (human herpesvirus-6 [HHV-6], HHV-7, Epstein-Barr virus, cytomégalovirus) avec une réponse immune lymphocytaire T dirigée contre ces virus. Le traitement n'est pas encore bien codifié mais repose sur l'arrêt du médicament imputable et une corticothérapie. En fonction de la sévérité clinique, la corticothérapie est locale ou générale et peut être associée à des immunoglobulines intraveineuses, des antiviraux (ganciclovir) ou des immunosuppresseurs. Des manifestations auto-immunes peuvent survenir à distance de l'épisode aigu (thyroïdite, diabète, insuffisance surrénale, etc.).

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Mots-clés : DRESS, DIHS, Herpesvirus, HHV-6, HHV-7, EBV, CMV, Toxidermie


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