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DRESS - 22/02/24

[98-478-A-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(24)46274-2 
V. Descamps, Professeur, PhD
 Service de dermatologie, Hôpital Bichat - Claude-Bernard, Université Paris-Cité, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France 

Résumé

Le DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) est une toxidermie grave. Il associe une éruption cutanée évoluant vers une érythrodermie avec œdème du visage, une fièvre souvent élevée, des polyadénopathies, une hyperéosinophilie précédée par une lymphopénie ou un syndrome mononucléosique, une atteinte viscérale (hépatite, insuffisance rénale, pancréatite, pneumopathie, myocardite, méningoencéphalite, syndrome d'activation macrophagique...). Ces atteintes viscérales peuvent mettre en jeu le pronostic vital, avec un taux de mortalité de 5 à 10 %. Un nombre limité de médicaments est associé à la majorité des DRESS (anticonvulsivants, allopurinol, minocycline, dapsone, sulfamides). La chronologie de ce syndrome est particulière avec un long délai entre la prise du médicament et la survenue des premières manifestations (2 à 6 semaines) et une évolution prolongée supérieure à 2 semaines après l'arrêt du médicament, avec souvent des poussées évolutives. Sa physiopathologie reste incomplètement comprise et fait intervenir une réactivation de virus du groupe herpèsvirus (human herpesvirus 6, human herpesvirus 7, Epstein-Barr virus, cytomégalovirus) et une réponse immune lymphocytaire T dirigée contre ces virus. Le traitement n'est pas encore bien codifié mais repose sur l'arrêt du médicament imputable et une corticothérapie. En fonction de la sévérité clinique, la corticothérapie sera locale ou générale et pourra être associée à des immunoglobulines intraveineuses, des antiviraux (ganciclovir) ou des immunosuppresseurs (ciclosporine, inhibiteurs de Janus kinases [JAK], anti-interleukines 5 [IL-5]). Le DRESS justifie une surveillance prolongée. Des manifestations auto-immunes peuvent survenir à distance de l'épisode aigu (thyroïdite, pelade, diabète, insuffisance surrénale...).

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Mots-clés : DRESS, DIHS, Hypersensibilité, Human herpesvirus 6, Epstein-Barr virus, toxidermie, HLA


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