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Lymphomes B cutanés - 01/09/16

[98-680-D-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(16)60766-5 
C. Ram-Wolff  : Praticien hospitalier
 Service de dermatologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

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Riassunto

Les lymphomes B cutanés, moins fréquents que les lymphomes T cutanés, représentent 20 à 25 % de l'ensemble des lymphomes cutanés. Ils diffèrent, par leur présentation anatomoclinique, des lymphomes B systémiques avec localisations cutanées secondaires et leur prise en charge est spécifique. Trois principaux sous-types sont observés d'après la classification Organisation mondiale de la santé - European Organization of Research and Treatment of Cancer (OMS-EORTC) de 2005 des lymphomes cutanés, puis la classification OMS de 2008 des hémopathies malignes : les lymphomes cutanés B centrofolliculaires, les lymphomes cutanés B de la zone marginale et les lymphomes B à grandes cellules de type membre inférieur. Les lymphomes cutanés B centrofolliculaires et les lymphomes cutanés B de la zone marginale ont en général une évolution indolente et sont de bon pronostic. Les lymphomes B à grandes cellules de type membre inférieur sont dits d'agressivité intermédiaire et leur pronostic s'est nettement amélioré depuis l'utilisation de polychimiothérapies associées au rituximab. Une classification TNM concernant l'ensemble des lymphomes cutanés autres que le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary permet une stadification de ces lymphomes B cutanés. Des recommandations de prise en charge ont été proposées sur le plan national et sur le plan international. La biopsie cutanée pose le diagnostic, mais la confrontation anatomoclinique reste souvent très utile dans la démarche diagnostique. Un bilan d'extension qui comporte notamment un scanner thoraco-abdomino-pelvien permet d'éliminer une localisation secondairement cutanée d'un lymphome B systémique. Sur le plan thérapeutique, pour les lymphomes B cutanés indolents de la zone marginale et centrofolliculaires, la radiothérapie est en général proposée en première intention. Une attitude de surveillance simple est même acceptable dans certains cas. Dans les autres types de lymphome B cutanés, une polychimiothérapie associée au rituximab est souvent de mise.

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Mots-clés : Lymphome cutané, Lymphome cutané de la zone marginale, Lymphome cutané centrofolliculaire, Lymphome cutané type membre inférieur, Lymphome B diffus à grandes cellules, Lymphome intravasculaire


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