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Lymphomes B cutanés - 13/06/25

[98-680-D-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(25)46278-5 
C. Ram-Wolff  : Praticien hospitalier
 Service de dermatologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, cedex 10 75475 Paris, France 

Résumé

Les lymphomes B cutanés, moins fréquents que les lymphomes T cutanés, représentent 20 à 25 % de l'ensemble des lymphomes cutanés. Ils diffèrent, par leur présentation anatomoclinique, des lymphomes B systémiques avec localisations cutanées secondaires, et leur prise en charge est spécifique. Trois principaux sous-types sont observés, d'après la classification Organisation mondiale de la santé-Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (OMS-EORTC) de 2018 des lymphomes cutanés et la classification OMS de 2022 des hémopathies malignes : les lymphomes cutanés B centrofolliculaires, les lymphomes cutanés B de la zone marginale et les lymphomes B à grandes cellules de type membre inférieur. Les lymphomes cutanés B centrofolliculaires et les lymphomes cutanés B de la zone marginale ont en général une évolution indolente et sont de bon pronostic. Les lymphomes B à grandes cellules de type membre inférieur sont dits d'agressivité intermédiaire, et leur pronostic s'est nettement amélioré depuis l'utilisation de polychimiothérapies associées au rituximab. Une classification TNM concernant l'ensemble des lymphomes cutanés autres que le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary permet une stadification de ces lymphomes B cutanés. Des recommandations de prise en charge ont été proposées sur le plan national et sur le plan international. La biopsie cutanée pose le diagnostic, mais la confrontation anatomoclinique reste souvent très utile dans la démarche diagnostique. Un bilan d'extension qui comporte, notamment, un scanner thoraco-abdomino-pelvien ou une tomographie par émission de positions permettra d'éliminer une localisation secondairement cutanée d'un lymphome B systémique. Sur le plan thérapeutique, pour les lymphomes cutanés B indolents de la zone marginale et centrofolliculaires, un traitement local est en général proposé en première intention. Une attitude de surveillance simple est même acceptable dans certains cas. Dans les autres types de lymphome B cutané, une polychimiothérapie associée au rituximab est souvent de mise.

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Mots-clés : Lymphome B cutané, Zone marginale, Centrofolliculaire, Type membre inférieur, Ulcère cutanéomuqueux EBV+


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