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Lymphomes cutanés - 24/03/17

[13-018-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(17)50304-0 
C. Ram-Wolff
 Service de dermatologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

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Riassunto

Les lymphomes cutanés représentent un ensemble très hétérogène comportant des lymphomes T et B. Ils regroupent les lymphomes cutanés épidermotropes de type mycosis fongoïde (MF) et syndrome de Sézary (SS) et d'autres lymphomes pour la plupart non épidermotropes. Leur incidence annuelle est estimée à 1/100 000. Les lymphomes T cutanés épidermotropes de type MF/SS représentent plus de la moitié des lymphomes cutanés primitifs. Un lymphome cutané est dit primitif lorsque le bilan d'extension est négatif au moment du diagnostic. Les lymphomes cutanés sont identifiés dans la classification 2005 de l'Organisation européenne de recherche sur le traitement du cancer (EORTC) et dans la classification 2008 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de l'ensemble des tumeurs hématopoïétiques. Pour orienter la prise en charge, on se réfère pour les lymphomes T cutanés type MF/SS à une classification TNMB (tumor, node, metastasis, blood) et pour les autres lymphomes cutanés à une classification TNM spécifique. La prise en charge des lymphomes cutanés doit faire l'objet d'une présentation en réunion de concertation pluridisciplinaire régionale, voire nationale. En effet, dans le cadre de la structuration de réseaux de cancers rares labellisés par l'Institut national du cancer (INCa), le réseau du Groupe français d'étude des lymphomes cutanés (GFELC) est constitué de plusieurs centres de référence régionaux répartis sur le territoire français et d'un centre de référence national. L'objectif de ce réseau est de structurer et améliorer la prise en charge des patients atteints de cette pathologie rare, qui nécessite des soins spécifiques. Une collaboration pluridisciplinaire étroite entre les équipes de dermatologie, d'hématologie, d'anatomopathologie et de radiothérapie est indispensable pour une prise en charge optimale. Des recommandations de prise en charge ont été publiées par des groupes nationaux et internationaux.

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Mots-clés : Lymphome cutané, Mycosis fongoïde, Syndrome de Sézary, Lymphome B cutané, Lymphome cutané T CD30+, Papulose lymphomatoïde


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