La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad inflamatoria sistémica que asocia una afectación cutaneomucosa, a menudo en primer plano, una uveítis, manifestaciones articulares, vasculares, neurológicas o digestivas. La enfermedad es particularmente prevalente en Turquía y a lo largo de la antigua Ruta de la Seda. En Europa, las poblaciones extraeuropeas se ven particularmente afectadas. La enfermedad se diagnostica esencialmente en el adulto joven y afecta a los varones tanto como a las mujeres, aunque es más grave en los primeros. Su fisiopatología la coloca en los confines de la inmunidad innata y la inmunidad adaptativa, respuesta neutrofílica aberrante a un estímulo de tipo infeccioso. La vasculitis, neutrofílica o linfocítica, es la firma histológica común a todas las localizaciones de la enfermedad. La aftosis bipolar o las afectaciones oftalmológicas son las más características. Sin embargo, hay que pensar en la enfermedad ante una afectación vascular (trombosis y aneurisma) o neurológica predominante. No existe ninguna prueba biológica, y el diagnóstico de la enfermedad es únicamente clínico. Puede basarse en criterios diagnósticos internacionales dependientes de las principales manifestaciones clínicas. Los diagnósticos diferenciales son raros, pero debe pensarse en ellos constantemente, en particular en la enfermedad de Crohn en caso de afectaciones digestivas. El pronóstico funcional de la enfermedad depende esencialmente de las afectaciones oftalmológica o neurológica, mientras que la mortalidad está dominada por las manifestaciones cardiovasculares. El tratamiento se gradúa en función de la gravedad de las manifestaciones. Se basa en la colchicina, la corticoterapia tópica o sistémica, los inmunosupresores en las formas más graves y las bioterapias en las formas refractarias.