Les atteintes centrales de l'audition regroupent, d'une part, les surdités centrales dues à des lésions cortico-sous-corticales donnant des tableaux sémiologiques anciennement connus (surdité verbale, surdité corticale et agnosie auditive) et, d'autre part, des troubles auditifs moins marqués et d'identification plus récente, tels que certains retards d'apprentissage de l'enfant, certaines surdités de l'adulte contrastant avec des seuils auditifs périphériques dans les limites de la normale (obscure auditive dysfonction, surdité cachée), et certaines presbyacousies à participation centrale. Une atteinte génétique centrale de l'audition, très fréquente, est représentée par l'amusie congénitale. Ces atteintes sont de diagnostic difficile et nécessitent, pour être détectées, des tests subjectifs et électrophysiologiques spécifiques. Le diagnostic de ces atteintes centrales de l'audition est pourtant important à effectuer pour améliorer la prise en charge des personnes atteintes, en particulier chez l'enfant en pleine période d'apprentissage. Les étiologies sont très nombreuses, comprenant les atteintes ischémiques, hémorragiques, tumorales, infectieuses, dégénératives et iatrogènes (essentiellement chirurgicales et radiochirurgicales). Certaines causes chez l'enfant ne sont pas « statiques » mais en rapport avec une désynchronisation de la maturation des voies auditives. L'exploration objective peut s'aider de l'électrophysiologie. Ces techniques qui utilisent les potentiels évoqués auditifs précoces, semi-précoces et tardifs, les auditory steady state response (ASSR), les speech-auditory brainstem response (ABR) donnent des informations limitées sur l'état des voies auditives centrales, mais peuvent aider à classer les différentes affections en cause, notamment à identifier les sites lésionnels. L'imagerie fonctionnelle (imagerie par résonance magnétique fonctionnelle [IRMf], magnétoencéphalographie, tomographie à émission de positons [TEP]) est prometteuse mais d'application clinique encore restreinte.