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Riassunto

Tous les intermédiaires peuvent se rencontrer entre la grande aplasie majeure associant une atrophie du pavillon, une imperforation du conduit, une aplasie de l'oreille moyenne et des osselets et une simple malformation de la chaîne ossiculaire.

Si dans le premier cas le diagnostic évident conduit rapidement à l'analyse des possibilités réparatrices, une atteinte isolée des osselets risque surtout de passer inaperçue soulignant l'intérêt d'un dépistage précoce de l'acuité auditive chez l'enfant.

Les mécanismes de ces malformations sont maintenant mieux connus, les résultats des bilans radiologiques et audiologiques apparaissent fiables et précis. Les techniques chirurgicales modernes permettent des améliorations substantielles de l'audition et de l'aspect morphologique au niveau de l'oreille mais restent encore assez complexes dans les syndromes poly-malformatifs.

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