La maladie de Kawasaki est la vascularite la plus fréquente chez l'enfant. Classiquement, elle touche l'enfant de moins de 5 ans et, plus fréquemment, les garçons que les filles. Il peut exister des formes chez le jeune nourrisson de moins de 1 an qu'il ne faut pas omettre, car ces formes sont plus à risque d'anévrisme coronaire. La forme la plus précoce décrite concerne un nouveau-né de 6 semaines de vie. De cause inconnue, probablement due à l'exposition d'un agent étiologique ou environnemental couplée à une prédisposition génétique, sa physiologie fait intervenir des perturbations immunologiques majeures. Cette panvascularite touche essentiellement les artères de moyen calibre avec un tropisme électif pour les artères coronaires, dont l'atteinte fait toute la gravité. Ces anévrismes coronaires, visibles à l'échographie, surviennent souvent après plusieurs jours d'évolution, et sont fréquents en l'absence de traitement (25 versus 4 % en cas de traitement précoce). Le diagnostic est clinique et fait poser l'indication d'un traitement par immunoglobulines, par voie intraveineuse, associé à de l'aspirine à dose anti-inflammatoire. Le risque majeur est la survenue d'anévrismes coronaires géants susceptibles de provoquer, à la phase aiguë, une ischémie myocardique par thrombose coronaire. À plus long terme, des séquelles coronaires peuvent entraîner des complications tardives sous forme de sténoses ou de thromboses coronaires. Le diagnostic de maladie de Kawasaki impose une surveillance stricte par un cardiopédiatre. À long terme, le suivi doit être organisé en fonction de l'existence ou non d'une atteinte coronaire, selon un arbre décisionnel très précis.