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Riassunto

Les lymphomes cutanés T épidermotropes sont dus à la prolifération dans la peau de lymphocytes T activés se traduisant par deux principales affections dermatologiques : le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Les autres lymphomes cutanés T épidermotropes sont beaucoup plus anecdotiques.

Ce sont les plus fréquents des lymphomes cutanés ; le mycosis fongoïde représentant à lui seul presque la moitié des cas de lymphomes cutanés.

Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, cytologiques, histologiques, immunohistochimiques et moléculaires.

Ces lymphomes évoluent lentement et présentent au terme de leur évolution un risque d'envahissement ganglionnaire et viscéral et un risque de transformation en lymphome de haut grade.

Du fait de leur lenteur d'évolution, la prise en charge thérapeutique s'oriente davantage vers des traitements immunomodulateurs comme l'interféron α, la PUVAthérapie, les rétinoïdes ou les chimiothérapies locales (chlorméthine) que vers des polychimiothérapies agressives.

L'origine virale de ces lymphomes cutanés T épidermotropes est suspectée mais non démontrée.

Parole chiave : lymphomes cutanés T épidermotropes, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary

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