L'endométriose thoracique est une maladie relativement rare chez la femme en âge de procréer, responsable d'une variété d'entités cliniques qui sont regroupées dans le syndrome de l'endométriose thoracique. La présentation clinique la plus fréquente du syndrome de l'endométriose thoracique est le pneumothorax cataménial, mais un large éventail d'autres tableaux clinicoradiologiques subsidiaires tels que l'épanchement pleural, l'hémoptysie, les nodules pulmonaires, la hernie diaphragmatique et les douleurs thoraciques chroniques peuvent être observés. La majorité de ces manifestations s'observent pendant la période des règles, mais des manifestations non cataméniales sont aussi possibles. La voie de migration la plus fréquente de l'endométriose vers le thorax est la voie transabdominale puis transdiaphragmatique, permettant d'expliquer la haute prévalence des lésions diaphragmatiques et des manifestations cliniques à droite. Les séries chirurgicales récentes montrent que le diagnostic d'endométriose thoracique est souvent difficile et nécessite l'intégration des données cliniques, radiologiques, chirurgicales et pathologiques, d'autant plus que leurs corrélations sont encore mal définies. D'importantes controverses existent aussi dans la prise en charge optimale de ces patientes. Actuellement, une prise en charge multidisciplinaire associant chirurgie et traitements hormonaux semble présenter les meilleurs résultats, et diminuer le taux de récidives et de chronicisation des symptômes, particulièrement élevés dans cette maladie.