La majorité des tumeurs du nerf optique (NO) est représentée par les gliomes du NO (65 %) et les méningiomes de la gaine du NO (35 %). La présentation clinique classique est celle d'un syndrome de masse orbitaire, d'évolution progressive. Il associe de façon variable une baisse de l'acuité visuelle, une exophtalmie axiale non réductible, des troubles oculomoteurs, des anomalies papillaires (œdème papillaire, atrophie optique), des plis choriorétiniens et des shunts optociliaires. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen de choix pour le diagnostic de ces tumeurs et permet le diagnostic dans la majorité des cas. Les options thérapeutiques sont la surveillance pour les tumeurs non évolutives et peu symptomatiques, la radiothérapie, la chimiothérapie et la chirurgie dans les autres cas. Le gliome du NO est une pathologie de l'enfant et est fortement associé à une neurofibromatose de type 1. Les formes sporadiques sont plus agressives. Le traitement de choix des formes évolutives repose sur la chimiothérapie. Le méningiome de la gaine du NO est une pathologie de la femme d'âge moyen. La neurofibromatose de type 2 ainsi que les traitements hormonaux substitutifs ou à visée contraceptive sont des facteurs de risque connus. Le traitement des formes évolutives repose avant tout sur la radiothérapie. La chirurgie garde quelques indications dans la prise en charge de ces deux types de tumeur : réalisation d'une biopsie, chirurgie de réduction tumorale en cas de masse trop volumineuse, d'exophtalmie majeure sur un œil non ou peu voyant, ou d'extension intracrânienne avec menace controlatérale.

The majority of optic nerve tumors are represented by optic nerve gliomas (65%) and meningiomas of the optic nerve sheath (35 %). The classic clinical presentation is that of an orbital mass syndrome, of progressive evolution. It associates, in a variable way, a decrease in visual acuity, a non-reducible axial exophthalmia, oculomotor disorders, papillary abnormalities (papillary edema, optic atrophy), chorioretinal folds and optociliary shunts. Magnetic resonance imaging (MRI) is the test of choice for the diagnosis of these tumors and allows diagnosis in the majority of cases. Therapeutic options are surveillance for non-progressive and non-symptomatic tumors, radiotherapy, chemotherapy and surgery in other cases. Optic nerve glioma is a pathology of the child and is strongly associated with type 1 neurofibromatosis. Sporadic forms are more aggressive. The treatment of choice for progressive forms relies on chemotherapy. The meningioma of the optic nerve sheath is a pathology of the middle-aged woman. Type 2 neurofibromatosis and hormone replacement or contraceptive treatments are known risk factors. The treatment of evolutionary forms is primarily based on radiotherapy. Surgery retains some indications in the management of these two types of tumors: biopsy, tumor reduction surgery in case of voluminous mass, major exophthalmia on a blind or partially impaired eye, or intracranial extension with contralateral threat.