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Lymphome de Burkitt - 09/07/19

[13-016-A-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(19)83317-4 
V. Ribrag a, , V. Camara-Clayette b, J. Bosq c, P. Dartigues c, Y. Vassetzky d
a Département d'hématologie, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
b Plateforme AMMICA, Recherche translationnelle hématologie, Inserm US23/CNRS UMS3655, Université Paris Sud, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
c Département de biologie et pathologie médicales, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
d Centre national de la recherche scientifique (CNRS) UMR 8126, Université Paris Sud, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le lymphome de Burkitt reste un modèle dans la compréhension des mécanismes d'oncogenèse. C'est en particulier grâce à l'étude du lymphome de Burkitt qu'a été découvert le virus d'Epstein-Barr (EBV), bien que son rôle exact dans l'apparition de ce lymphome soit encore mal élucidé. C'est aussi dans ce lymphome qu'a été identifié le premier oncogène, C-myc, illustrant ainsi l'importance des translocations chromosomiques pour l'identification de gènes clés de l'oncogenèse. On distingue actuellement trois grands types de lymphome de Burkitt : une forme endémique, une forme sporadique et une forme observée chez le patient immunodéprimé. L'implication de l'oncogène C-myc est la marque constante dans ces trois formes, mais celle de l'EBV est plus variable. Sur le plan clinique, les progrès pas à pas accomplis grâce aux protocoles élaborés pendant les 25 dernières années permettent désormais de guérir la très grande majorité des enfants ainsi qu'environ 80 % des adultes, mais l'efficacité de ces schémas thérapeutiques reste encore associée à une toxicité importante, raison pour laquelle des progrès doivent encore être accomplis pour optimiser les traitements. De plus, pour certains sous-groupes de patients de pronostic plus défavorable, des traitements plus efficaces restent à définir.

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Mots-clés : Lymphome de Burkitt, Oncogène, C-myc, Chimiothérapie, EBV


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