La dermatite herpétiforme est une dermatose vésicobulleuse auto-immune rare caractérisée par son association quasi constante avec une maladie cœliaque patente ou infraclinique. Sa cible antigénique est la transglutaminase épidermique. La confirmation diagnostique se fait par l'immunofluorescence directe (IFD) et par la recherche des anticorps à type d'immunoglobulines A (IgA) ou G (IgG) antitransglutaminase tissulaire et anti-endomysium. Le traitement de référence est le régime sans gluten à vie associé ou non à la dapsone, permettant la rémission clinique et réduisant le risque de lymphome digestif.