Sommario Abbonarsi

Dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques - 12/07/22

[98-245-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(22)85742-3 
M. Castel a : Assistante spécialiste, C. Bédane b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, P. Joly a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Clinique dermatologique, Inserm U 1234, Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, Centre hospitalier universitaire de Rouen, 37, boulevard Gambetta, 76000 Rouen, France 
b Hôpital Dupuytren, Centre hospitalier universitaire de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-épidermiques ont comme caractéristiques communes un décollement bulleux dermoépidermique et des dépôts d'immunoglobulines (Ig) et de complément le long de la membrane basale épidermique mis en évidence par immunofluorescence (IF) cutanée directe. Six maladies sont identifiées. La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente chez le sujet âgé. La corticothérapie locale forte par dermocorticoïdes de classe 4 est efficace et a amélioré son pronostic en réduisant mortalité et morbidité. La pemphigoïde de la grossesse survient au 3e trimestre ou dans le postpartum ; elle est généralement de bon pronostic. La pemphigoïde cicatricielle est encore souvent méconnue et diagnostiquée tardivement avec un risque de séquelles sensorielles sévères ; elle touche principalement les muqueuses externes et son traitement est encore mal codifié. La dermatose à IgA linéaire survient chez l'adulte où elle peut être induite par des médicaments, et chez l'enfant ; elle se caractérise par des dépôts d'IgA et répond habituellement bien à la dapsone. L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie exceptionnelle, pouvant simuler cliniquement une épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique, une pemphigoïde bulleuse ou même une pemphigoïde cicatricielle. Elle est souvent sévère et résistante aux traitements.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots-clés : Pemphigoïde bulleuse, Pemphigoïde de la grossesse, Pemphigoïde cicatricielle, Pemphigoïde des muqueuses, Dermatose à IgA linéaire, Épidermolyse bulleuse acquise, Pemphigoïde à anticorps anti-P200, Antigène BP230, Antigène BP180, Collagène VII, Laminine γ1


Mappa


 Les annexes indiquées dans ce PDF sont présentes dans la version étendue de l'article disponible sur www.em-consulte.com/.


© 2022  Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.
Aggiungere alla mia biblioteca Togliere dalla mia biblioteca Stampare
Esportazione

    Citazioni Export

  • File

  • Contenuto

Articolo precedente Articolo precedente
  • Porphyries cutanées
  • J.-F. Cuny
| Articolo seguente Articolo seguente
  • Dermatite herpétiforme
  • J. El Khalifa, L. Deschamps, C. Picard Dahan

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

Già abbonato a questo trattato ?

Il mio account


Dichiarazione CNIL

EM-CONSULTE.COM è registrato presso la CNIL, dichiarazione n. 1286925.

Ai sensi della legge n. 78-17 del 6 gennaio 1978 sull'informatica, sui file e sulle libertà, Lei puo' esercitare i diritti di opposizione (art.26 della legge), di accesso (art.34 a 38 Legge), e di rettifica (art.36 della legge) per i dati che La riguardano. Lei puo' cosi chiedere che siano rettificati, compeltati, chiariti, aggiornati o cancellati i suoi dati personali inesati, incompleti, equivoci, obsoleti o la cui raccolta o di uso o di conservazione sono vietati.
Le informazioni relative ai visitatori del nostro sito, compresa la loro identità, sono confidenziali.
Il responsabile del sito si impegna sull'onore a rispettare le condizioni legali di confidenzialità applicabili in Francia e a non divulgare tali informazioni a terzi.


Tutto il contenuto di questo sito: Copyright © 2024 Elsevier, i suoi licenziatari e contributori. Tutti i diritti sono riservati. Inclusi diritti per estrazione di testo e di dati, addestramento dell’intelligenza artificiale, e tecnologie simili. Per tutto il contenuto ‘open access’ sono applicati i termini della licenza Creative Commons.