La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune rare caractérisée, notamment, par la présence de manifestations fibrosantes. La pneumopathie interstitielle diffuse associée à la SSc (PID-SSc) est la première cause de mortalité liée à cette connectivite. La prise en charge de la PID-SSc a bénéficié d’avancées thérapeutiques récentes. Le nintédanib a ainsi obtenu une autorisation de mise sur le marché dans la PID-SSc en France et le tocilizumab a récemment été validé par la Food and Drug administration (FDA) aux États-Unis. Ces nouvelles validations viennent remettre partiellement en cause l’approche thérapeutique en vigueur jusqu’à présent pour la prise en charge de cette PID. Cette revue de la littérature au carrefour des spécialités de médecine interne et de pneumologie discute de la prise en charge optimale, à la fois diagnostique et thérapeutique de la PID-SSc, notamment à la lumière des validations de nouvelles molécules dans cette indication.

Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disease associated to fibrotic manifestations. Interstitial lung disease (SSc-ILD), one of the main fibrotic features of SSc, is the first cause of SSc-related death. The management of SSc-ILD has recently benefited from the results of key randomised controlled trials. French authorities have approved Nintedanib for the treatment of SSc-ILD, and tocilizumab has recently been approved by the Food and Drug Administration (FDA) in the United-States (US). These recent approvals challenge the management of this fibrotic manifestation of SSc. This narrative literature review, at the crossroad of internal medicine and pulmonology, discusses what could be an up-to date approach, in terms of diagnostic and therapeutic strategies for SSc-ILD, in the light of the results from recent clinical trials.