Les lymphomes primitifs pulmonaires (LPP) sont des maladies rares et, sous cette terminologie approximative qui désigne une localisation pulmonaire isolée ou présumée primitive, sont regroupées de très nombreuses entités distinctes dont la prise en charge et le pronostic sont variables. De nombreux diagnostics doivent leur être opposés et, si certains arguments cliniques, radiologiques ou biologiques peuvent être très évocateurs, seule l'histologie permet d'affirmer positivement le diagnostic. Le traitement des lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) pulmonaire, de loin le plus fréquent des LPP, est bien codifié et associé à d'excellents résultats. Les lymphomes B diffus à grandes cellules localisés pulmonaires sont plus rares et peuvent survenir de novo ou compliquer l'évolution d'un lymphome du MALT. Les autres lymphomes agressifs pulmonaires sont des maladies très rares au pronostic globalement plus sombre, dont le diagnostic plus difficile impose une collaboration étroite entre clinicien et pathologiste