La maladie de Behçet est une vascularite décrite en 1937 par Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Le diagnostic étant uniquement clinique, il repose sur un faisceau d'arguments cliniques. Plusieurs critères diagnostiques se sont succédé ces deux dernières décennies. La maladie de Behçet est définie comme une vascularite avec un calibre variable des vaisseaux atteints dans la classification des vascularites systémiques primitives révisée en 2013. Les critères internationaux de 1990 incluaient obligatoirement la présence d'une aphtose buccale associée à une aphtose génitale et/ou une atteinte cutanée et/ou oculaire. Ils avaient une sensibilité de 91 % et une spécificité de 96 %. Ces critères posaient un problème diagnostique chez les rares patients n'ayant pas d'aphtose buccale lors de la présentation initiale. Par ailleurs, ils ne tenaient pas compte de l'atteinte vasculaire (thromboses veineuses ou atteinte artérielle) qui, pourtant, concerne jusqu'à 40 % des patients selon les séries.