Les consultations pour douleurs abdominales aiguës ou chroniques sont fréquentes et identifient habituellement des étiologies bien connues, mais parfois complexes et pouvant mener à une errance diagnostique et médicale. La première approche est de ne pas méconnaître une étiologie aiguë et nécessitant une prise en charge urgente, qu'elle soit chirurgicale et/ou médicale. Une fois que les étiologies digestives courantes (pathologies biliopancréatiques et de l'ensemble du tube digestif) ou extradigestives (uronéphrologiques, gynécologiques, cardiovasculaires et bronchopulmonaires projetées) sont écartées, il faut évoquer les causes plus rares et moins connues de douleurs abdominales récurrentes. Celles-ci peuvent trouver leur source dans une lésion digestive ou non, et leur évaluation peut mener parfois à un diagnostic initial erroné de troubles fonctionnels digestifs. Un interrogatoire détaillé et répété est alors nécessaire, à l'affût de tout signe extradigestif pour orienter le diagnostic. L'examen clinique s'attache à reconnaître des signes associés et quelques manœuvres aisées permettent par exemple d'identifier des causes pariétales et musculosquelettiques. Le contraste frappant entre la plainte douloureuse majeure et un examen clinique abdominal rassurant doit alerter sur les causes systémiques ou génétiques. De nombreux patients subissent des examens paracliniques répétés, parfois inutiles, voire invasifs, tels que des prises en charge chirurgicales, sans conduire à une amélioration des douleurs. Une connaissance plus approfondie des causes rares de douleurs abdominales aiguës et/ou chroniques contribue au diagnostic de ces affections parfois rares et qui altèrent la qualité de vie des patients.