L'insuffisance hépatique aiguë (IHA) se définit comme un épisode aigu de dysfonction hépatique sous l'effet d'agents toxiques ou infectieux survenant en l'absence d'hépatopathie sous-jacente. Il s'agit d'une pathologie rare mais engageant le pronostic vital. Afin de prendre en charge de manière précoce et optimale les patients souffrant d'insuffisance hépatique aiguë, une connaissance spécifique de ses étiologies, de sa physiopathologie et de ses conséquences est requise. En France, les étiologies d'insuffisance hépatique aiguë sont dominées par les causes toxiques, en particulier le paracétamol. Les étiologies virales, alors qu'elles occupent la première place dans les pays en voie de développement, sont reléguées à la troisième place derrière les causes inconnues. Le pronostic spontané de l'insuffisance hépatique aiguë est sévère. Il varie néanmoins selon la cause de cette atteinte. L'insuffisance hépatique aiguë génère un syndrome inflammatoire systémique intense et des défaillances multiviscérales touchant, entre autres, les reins, les poumons, le système cardiovasculaire et le cerveau. Ces défaillances sont largement responsables du pronostic. L'apparition d'un œdème cérébral avec une hypertension intracrânienne peut être au premier plan et conduire au décès par engagement cérébral. Dans ce contexte, sa recherche minutieuse doit être régulière et systématique. La transplantation hépatique en urgence a transformé le pronostic de cette pathologie. La survie à 1 an après transplantation pour insuffisance hépatique aiguë est actuellement supérieure à 70 %. Après avoir établi un diagnostic positif, la prise en charge de l'IHA va nécessiter de documenter rapidement la cause de l'insuffisance hépatique, afin d'administrer un éventuel traitement spécifique et d'en déterminer le pronostic spontané. Les défaillances d'organes sont prises en charge selon les recommandations usuelles de réanimation et neuroréanimation. Le recours à la transplantation hépatique est guidé par l'utilisation de scores pronostiques spécifiques et nécessite un avis spécialisé auprès de centres experts ayant une unité de transplantation hépatique.