Identificare la causa di un dolore addominale acuto è uno dei problemi più frequenti da risolvere, soprattutto in un Pronto Soccorso. Le cause sono estremamente diverse, ma il più delle volte sono legate agli organi digestivi come lo stomaco, l'intestino o il fegato. L'origine può essere anche ginecologica, urinaria e perfino cardiaca o polmonare. La preoccupazione principale è quella di non misconoscere un'urgenza chirurgica. Tuttavia, non tutte le sindromi di dolore addominale acuto sono sinonimo di urgenza chirurgica. Il sintomo può rivelare una patologia medica, spesso non digestiva, che può essa stessa richiedere un trattamento urgente. In tal caso, la diagnosi eziologica può essere difficile, soprattutto quando la patologia causale è rara. Sono allora essenziali un interrogatorio approfondito e un esame clinico completo per orientare la diagnosi e la prescrizione di esami complementari utili. Il consueto contrasto tra l'intensità del dolore e la normalità dell'esame clinico addominale è un primo elemento di orientamento verso una causa rara. La presenza di sintomi o di segni clinici extradigestivi associati al dolore addominale è un altro elemento. Lo scopo di questo articolo è di ricapitolare le principali patologie rare a cui pensare in caso di dolori addominali acuti recidivanti.