La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) è la forma più frequente e la più grave delle pneumopatie interstiziali diffuse (PID) croniche idiopatiche. La diagnosi di FPI consiste nella dimostrazione di un aspetto radiologico, ed eventualmente istologico, di pneumopatia interstiziale comune (PIC) in un contesto idiopatico. Il trapianto di polmone è attualmente l'unico trattamento curativo per la FPI. Due trattamenti antifibrotici permettono di rallentare la progressione della malattia. Questi trattamenti devono essere associati alla gestione dei sintomi (tosse, dispnea), dell'ipossiemia e delle comorbilità, in particolare l'ipertensione polmonare, il cancro broncopolmonare o la sindrome delle apnee ostruttive del sonno, che sono frequenti. L'evoluzione naturale della FPI è caratterizzata da un progressivo declino della funzione respiratoria, talvolta costellato da esacerbazioni. La prognosi di queste esacerbazioni è infausta e la gestione è ancora scarsamente codificata.