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Mucinoses cutanées - 05/08/08

[98-715-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(08)48150-5 
F. Rongioletti
Clinique dermatologique, Université de Gênes, viale Benedetto XV, 7, 16132 Gênes, Italie 

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Résumé

Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies au cours desquelles la mucine s'accumule de manière focale ou diffuse dans le derme ou les follicules pileux. Sur le plan histologique, la présence d'une dissociation des fibres de collagène ou d'espaces vides avec une nuance bleuâtre est un bon indice de l'existence d'une mucinose dermique. Il sera confirmé par les colorations spéciales comme le bleu alcian à pH 2,5, le fer colloïdal ou le bleu de toluidine. La raison pour laquelle la mucine s'accumule anormalement dans la peau est mal connue. On a suggéré que des facteurs sériques, par exemple immunoglobulines et/ou cytokines, pourraient induire la surrégulation de la synthèse des glycosaminoglycanes. Les mucinoses cutanées sont actuellement divisées en deux groupes : les mucinoses cutanées spécifiques, dites « primitives », qui se manifestent par des lésions cliniques spécifiques où le dépôt de mucine est le signe histologique distinctif, et les maladies cutanées où le dépôt de mucine est simplement un signe histologique accessoire : mucinoses secondaires. Les mucinoses cutanées primitives peuvent être d'origine inflammatoire, dégénérative, hamartomateuse ou néoplasique. Dans les mucinoses secondaires, les dépôts de mucine sont un signe histologique accessoire. Ils sont notamment retrouvés dans les lésions spécifiques des collagénoses (lupus érythémateux, dermatomyosite, sclérodermie) ou au cours d'autres dermatoses (par exemple, granulome annulaire, maladie de Degos) et ne sont pas discutés ici.

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Mots clés : Mucine, Mucinoses cutanées, Mucinoses dermiques, Mucinoses folliculaires

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