Los osteosarcomas de baja malignidad se caracterizan por su mejor pronóstico. Engloban dos formas anatomoclínicas diferentes que se han individualizado entre los osteosarcomas: el sarcoma parostal que se desarrolla en la superficie del hueso y el osteosarcoma intramedular bien diferenciado, que se desarrolla en la medular ósea y cuya extensión a los tejidos blandos es excepcional. Ambos tumores tienen características histológicas parecidas, con sectores de tejidos óseos neoplásicos muy diferenciados (grado I o II). A veces, se asocia un componente indiferenciado que ensombrece el pronóstico. Tienen una presentación clínica y radiológica diferente, pero se caracterizan por una sintomatología escasa, una evolución lenta e imágenes radiológicas que conllevan el riesgo de hacer pensar de forma errónea en un tumor benigno. La tomografía computarizada y la resonancia magnética son necesarias para el estudio de extensión locorregional. Su tratamiento se basa en una resección quirúrgica amplia y la calidad de la exéresis constituye el elemento pronóstico principal. La quimioterapia carece de utilidad en estos osteosarcomas muy diferenciados. Sólo está indicada en las formas indiferenciadas.