Les sarcomes utérins constituent un groupe rare et hétérogène de tumeurs malignes représentant 3 à 7 % des cancers de l'utérus. Ils regroupent principalement les léiomyosarcomes (LMS), les sarcomes du stroma endométrial (SSE) de bas et haut grade, les sarcomes utérins indifférenciés (UUS), les adénosarcomes et quelques entités très rares comme les tumeurs à cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComes) malignes et les sarcomes NTRK-réarrangés. Leur diagnostic préopératoire, en particulier celui de certains myomes atypiques, reste difficile, bien que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec séquences de diffusion et, plus récemment, l'apport de la radiomique et de la biopsie percutanée, améliorent la détection des formes suspectes. Le traitement de référence repose sur la chirurgie : hystérectomie totale extrafasciale sans morcellement. L'annexectomie bilatérale est indiquée pour les patientes ménopausées et discutée pour les patientes non ménopausées si la pathologie est hormonodépendante. La lymphadénectomie n'est pas systématique et se limite aux adénopathies suspectes. La place des traitements adjuvants varie selon le type histologique et le stade : la chimiothérapie reste la référence pour les LMS et les HG-ESS, tandis que l'hormonothérapie constitue l'option de choix pour les LG-ESS et certains adénosarcomes. Les PEComes répondent aux inhibiteurs de mTOR et les sarcomes NTRK aux inhibiteurs de TRK. Le suivi repose sur une surveillance clinique et radiologique prolongée compte tenu du risque de rechute tardive. Le pronostic reste globalement défavorable, en particulier pour les LMS et les sarcomes de haut grade, soulignant l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire centralisée dans des centres experts.