La fibrosi polmonare idiopatica è la fibrosi polmonare più frequente. È una grave malattia il cui tempo medio di sopravvivenza è compreso tra i 3 e i 5 anni. La diagnosi richiede una stretta collaborazione tra clinici, radiologi e anatomopatologi e si basa sulla TC del torace, che mostra un aspetto caratteristico con la presenza di un aspetto a nido d'ape e a trama reticolare a predominanza subpleurica e basale, e su una valutazione eziologica negativa. Raramente si rende necessaria una biopsia polmonare, che mostra un aspetto di pneumopatia interstiziale comune. Questo aspetto non è specifico della malattia, ma permette di confermare la diagnosi in un contesto clinicoradiologico appropriato. Il trattamento si basa attualmente su una triterapia antifibrosante che associa basse dosi di prednisone, un immunosoppressore (generalmente l'azatioprina) e forti dosi di N-acetilcisteina. Sono tuttavia prevedibili, in un prossimo futuro, dei progressi terapeutici, perché sono in corso di valutazione nuovi trattamenti. Già sin da ora il pirfenidone, un farmaco antifibrotico, viene commercializzato in Giappone e dovrebbe probabilmente essere disponibile in Europa nei prossimi mesi.