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Leucoencefalopatia multifocale progressiva - 04/08/10

[17-066-A-68]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(10)57272-6 
B. Stankoff a, , A. Tourbah b, Y. Taoufik c, J. Gasnault d
a Université Pierre et Marie Curie, Service de neurologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Service de neurologie et faculté de médecine, CHU de Reims, Université Champagne-Ardenne, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims, France 
c Unité d'immunologie biologique, Hôpital de Bicêtre, APHP et INSERM U-802, Faculté de Médecine Paris Sud, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
d Service de médecine interne et des maladies infectieuses, Hôpital de Bicêtre, APHP et INSERM U-802, Faculté de Médecine Paris Sud, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 

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Riassunto

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (LEMP) è una grave malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale legata a un'infezione attiva e osteolitica degli oligodendrociti da parte del poliomavirus JC. Essa compare con predilezione nei soggetti affetti da deficit dell'immunità cellulare, soprattutto in rapporto con un'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), ma anche secondario a terapie immunosoppressive come alcuni anticorpi monoclonali. La presentazione clinica della malattia è variabile in funzione della sede delle lesioni di demielinizzazione e la sua evoluzione naturale è, di regola, letale. La diagnosi è posta con la risonanza magnetica, il riscontro del genoma virale nel liquor e, a volte, con l'esame istologico. Nessun trattamento specifico ha dimostrato un'efficacia clinica contro il poliomavirus JC. Tuttavia, un ripristino del sistema immunitario può associarsi a un controllo della LEMP, ma si accompagna, a volte, a una reazione infiammatoria, in genere transitoria, all'interno delle lesioni. Le ricerche attuali si orientano anche verso l'identificazione di molecole in grado di limitare l'infezione virale e verso strategie di riparazione del sistema nervoso.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Parole chiave : Leucoencefalopatia multifocale progressiva, Poliomavirus JC, Mielina, Oligodendrociti, Immunodepressione, HIV, Aids, Sclerosi multipla, Anticorpi monoclonali


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