Les cholangites sclérosantes sont caractérisées par une inflammation destructrice des voies biliaires. Quand la cause est identifiée on parle de cholangites sclérosantes secondaires. Quand la cause est inconnue, on parle de cholangite sclérosante primitive (CSP). La CSP se manifeste par une cholestase chronique d'évolution variable. La cholangio-imagerie par résonance magnétique (IRM) met en évidence des sténoses étagées des voies biliaires. Le cholangiocarcinome est la complication la plus sévère, souvent diagnostiqué en même temps que la CSP. Un ictère ou l'aggravation de la cholestase sont très en faveur du diagnostic mais souvent tardifs. Une colite inflammatoire est fréquemment associée à la CSP. La coloscopie est systématique car la colite inflammatoire est souvent peu active, voire totalement latente et malgré ces caractéristiques, l'association à une CSP a été identifiée comme facteur de risque de cancer colique. L'acide ursodésoxycholique est habituellement prescrit à la dose de 15 à 25 mg/kg, bien qu'il n'améliore pas la survie. La transplantation hépatique est proposée en cas de bilirubinémie supérieure à 100 μmol/l ou d'hépatopathie au stade B ou C de Child-Pugh ou d'angiocholites à répétition.