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Neuropathies périphériques au cours des dysglobulinémies - 18/04/11

[17-101-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(11)48825-4 
D. Adams a, b, c,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, P. Lozeron a, c : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier, M. Théaudin a, c : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier, C. Adam c, d : Assistant hospitalo-universitaire, C. Lacroix a, b, c, d : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier
a Service de neurologie, Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
b Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) U788, 78, rue du Général-Leclerc, 94276 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
c Centre de référence des maladies rares - neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF), Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Université Paris Sud, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
d Service de neuropathologie, Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Université Paris Sud 11, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les neuropathies dysglobulinémiques représentent 10 % des neuropathies apparemment idiopathiques. Elles révèlent le plus souvent la gammapathie monoclonale. Il existe une hétérogénéité sur le mode de présentation, l'évolution, le mécanisme et la réponse thérapeutique. La gammapathie monoclonale est plus facilement détectable par immunofixation-électrophorèse que par l'électrophorèse des protides au cours des monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), amylose AL et POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale, anomalies cutanées [skin change]). Les neuropathies avec immunoglobulines M (IgM)-MGUS, les plus fréquentes, sont des polyneuropathies à prédominance sensitive, proprioceptives, avec tremblement, démyélinisantes par activité anti-myelin associated glycoprotein (MAG) (60 %) ; parfois antiglycolipides (chronic ataxiante neuropathy with ophthalmoplegia, M-protein and antidisialiosyl antibodies [CANOMAD]). Les IgG-IgA/MGUS s'expriment sous la forme d'une polyneuropathie axonale à prédominance sensitive, plus rarement d'une polyradiculonévrite. Les neuropathies des gammapathies malignes (myélome multiple, maladie de Waldenström, plasmocytomes) sont rares (3 % à 5 %). Les neuropathies du syndrome POEMS sont associées à une IgG ou IgA lambda monoclonale et à des manifestations systémiques variées ; il s'agit de polyradiculonévrites subaiguës ascendantes à prédominance motrice. Leur diagnostic est facilité par des critères simplifiés. Les neuropathies amyloïdes AL (chaînes légères immunoglobuliniques) sont soit longueur-dépendantes sensitives à petites fibres axonales, soit atypiques (un tiers) (multinévrite, douloureuses) ; elles s'associent à une gammapathie monoclonale d'isotype varié ou à une chaîne légère libre lambda. Leur diagnostic nécessite une biopsie tissulaire pour caractériser des dépôts congophiles. Les polyneuropathies IgM-MGUS ou IgG-IgA/MGUS évoluent lentement sur plusieurs années ; les polyradiculonévrites IgG-MGUS sont parfois à rechute. Les neuropathies par amylose AL et du syndrome POEMS sont rapidement invalidantes, rendent grabataires plus de 50 % des patients et engagent le pronostic vital (médiane de survie de 2 à 5 ans). Le traitement dépend des entités : abstention thérapeutique (neuropathies MGUS peu symptomatiques), anticorps monoclonaux anti-CD20 (IgM-MGUS anti-MAG), radiothérapie (plasmocytomes solitaires), chimiothérapie à hautes doses ou mensuelle (POEMS ou amylose AL) avec possibilité de guérison des neuropathies de plasmocytome solitaire ou syndrome POEMS. Une surveillance annuelle des MGUS est indispensable car une évolution maligne survient chez 1 % des patients par an.

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Mots clés : Neuropathie périphérique, Amylose AL, POEMS, Anti-MAG, Immunofixation


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