La dermatitis herpetiforme es una dermatosis vesiculoampollosa de origen autoinmunitario asociada a una enteropatía por gluten. Forma parte de las dermatosis ampollosas autoinmunitarias de la unión dermoepidérmica con depósitos de inmunoglobulinas A (IgA). Su diana antigénica tiene la particularidad de ser una enzima: la transglutaminasa epidérmica. El diagnóstico puede confirmarse por inmunofluorescencia cutánea directa o mediante pruebas serológicas, sobre todo con la búsqueda de IgA antitransglutaminasa tisular y antiendomisio. El tratamiento de base (régimen sin gluten y dapsona) posibilita la remisión cutánea y digestiva y, además, reduce el riesgo de evolución linfomatosa a largo plazo.