L'érythème pernio ou engelure est une lésion érythrocyanique des extrémités avec prurit et grattage au réchauffement. Sa survenue lors d'une exposition prolongée au froid humide, modéré, sa régression en 2 à 3 semaines et sa récidive saisonnière sont caractéristiques. Apanage de la femme jeune et mince, l'engelure se voit cependant à tout âge, chez l'homme plus âgé et les formes cliniques sont très nombreuses. On retrouve un terrain familial et maternel (50 %) et une dysréactivité microvasculotissulaire (68 à 80 %) principalement un terrain d'acrocyanose (45 %) et de phénomène de Raynaud (32 %). Bénigne dans 60 % des cas, elle peut être invalidante (34 %) et ulcérée (7 %). Les examens biologiques, paracliniques, le diagnostic différentiel, principalement l'engelure lupique, et la thérapeutique en fonction de la gravité sont envisagés.