Trois entités anatomocliniques distinctes répondent aujourd'hui à la définition d'une prolifération lymphoïde clonale primitive pulmonaire. Il s'agit des lymphomes pulmonaires de phénotype B de bas grade de malignité, des lymphomes B de haut grade et enfin de la granulomatose lymphomatoïde. Les lymphomes pulmonaires de phénotype B de bas grade sont les plus fréquents. Leur développement se fait aux dépens du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Ils sont le plus souvent indolents et se présentent sous la forme d'une opacité alvéolaire chronique. Leur pronostic est excellent et les modalités du traitement sont discutées (abstention, chirurgie, chimiothérapie). Les lymphomes pulmonaires de phénotype B de haut grade sont beaucoup plus rares et surviennent le plus souvent sur un terrain immunodéprimé. Leur pronostic est défavorable et les possibilités thérapeutiques dépendent du terrain sous-jacent. La granulomatose lymphomatoïde est une lésion immunoproliférative angiocentrique. Il existe souvent une atteinte extrapulmonaire (voies aériennes supérieures, peau, reins, système nerveux central). Le pronostic de cette maladie est extrêmement variable puisque certaines études ont montré une guérison sous corticoïdes et cyclophosphamide alors que d'autres en font une maladie toujours mortelle malgré l'utilisation d'une forte polychimiothérapie.