Von Hippel-Lindau disease is an autosomal dominant disorder involving the development of specific tumours in multiple organs, both benign and malignant. In the CNS, the syndrome is characterized by haemangioblastomas of the retina, spinal cord and brain. We report the case of a 15-year-old boy with the diagnosis of aggressive GH-PRL pituitary macroadenoma and a family history of VHL disease. Pituitary resection was performed, although complete excision of the lesion could not be confirmed by the neurosurgeon. A control MRI was done 6 months after surgery and the pituitary lesion was similar to the presurgical image. A second operation allowed partial resection of the tumour followed by targeted radiotherapy. Pituitary adenomas are rare benign tumours in children with macroadenomas observed mainly in boys. These tumours in adolescents often occur in a familial setting or in the context of known genetic defects. Angiogenesis is an important feature of pituitary adenomas and a possible inhibitory role of pVHL in pituitary angiogenesis has been suggested. This GH-PRL pituitary macroadenoma with a VHL mutation might be of particular aggressiveness. Pituitary adenomas are not classically described in VHL syndrome and the medical community should be alerted to its rare occurrence in this location.

La maladie de von Hippel-Lindau, autosomique dominante, implique le développement de tumeurs spécifiques dans de multiples organes. Dans le SNC, le syndrome est caractérisé par des hémangioblastomes (rétine, moelle épinière, cerveau). Nous rapportons le cas d’un garçon de 15ans avec un macroadénome hypophysaire agressif GH-PRL et une histoire familiale de maladie de VHL. Une résection hypophysaire a été réalisée, sans exérèse complète de la lésion selon le neurochirurgien. Une IRM de contrôle a été faite six mois après et l’image de la lésion hypophysaire était semblable à l’image préopératoire. Une seconde opération a permis une résection partielle de la tumeur suivie d’une radiothérapie ciblée. Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes rares chez les enfants (macroadénomes plus fréquents chez les garçons). Ces tumeurs surviennent souvent dans un cadre familial ou dans un contexte de maladies génétiques chez les adolescents. L’angiogenèse est une caractéristique importante des adénomes hypophysaires et un rôle inhibiteur possible des pVHL dans l’angiogenèse hypophysaires a été suggéré. Ce macroadénome hypophysaire GH-PRL associé à une mutation VHL pourrait être d’une agressivité particulière. Les adénomes hypophysaires ne sont pas classiquement décrits dans le syndrome de VHL et la communauté médicale doit être alertée de cette rare localisation.