La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie rare caractérisée par une atteinte microvasculaire oblitérante, une accumulation de matrice extracellulaire au niveau de la peau et de nombreux organes et la présence d'autoanticorps. Des dysfonctionnements des fibroblastes, des cellules endothéliales et des lymphocytes ont été identifiés au cours de la ScS, mais la physiopathologie de cette affection reste encore imparfaitement comprise. Les anticorps antinucléaires sont détectés dans le sérum de plus de 90 % des patients. Ils ont une valeur pronostique mais n'ont pas de rôle pathogène démontré. La ScS touche avec prédilection les femmes entre 45 et 64 ans. Deux formes principales de la maladie ont été individualisées : les formes diffuses avec une atteinte cutanée à la fois distale et proximale, remontant au-dessus des genoux et des coudes ; et les formes cutanées limitées où l'atteinte cutanée est uniquement distale. La ScS est responsable d'une réduction significative de la survie, en particulier dans les formes diffuses au cours desquelles les atteintes viscérales sont fréquentes. L'hypertension artérielle pulmonaire et les pneumopathies infiltrantes diffuses sont les deux principales causes de décès au cours de la ScS. Au-delà de la limitation de la survie, la ScS est également à l'origine d'un handicap qui peut être important. La meilleure compréhension de la physiopathologie de la ScS a permis d'effectuer des progrès dans la prise en charge de cette maladie, en particulier en proposant des traitements ciblés en fonction des différentes atteintes viscérales. Le pronostic des patients sclérodermiques s'améliore ainsi progressivement même si leur prise en charge n'est pas toujours codifiée du fait du nombre limité d'essais prospectifs randomisés à large échelle.