La surdité auto-immune est une entité clinique étayée par des arguments expérimentaux et cliniques faisant intervenir un support immunologique dans l'oreille interne, et observée dans trois types de situations : soit elle est associée à une pathologie connue pour avoir un support immunologique quasi certain, soit elle est associée à une maladie dysimmunitaire ou auto-immune et dont l'oreille n'est qu'une cible parmi d'autres organes par l'intermédiaire de mécanismes non spécifiques de l'oreille interne, soit elle apparaît totalement isolée ou associée à une maladie auto-immune spécifique d'organe, mais d'évolution indépendante. La surdité est neurosensorielle, le plus souvent rapidement progressive et invalidante, bilatérale dans 80 % des cas, souvent associée à des troubles vestibulaires. En l'absence de preuve formelle de la nature auto-immune de la surdité, notamment l'absence de test biologique de certitude, sa prévalence est mal estimée et le diagnostic est d'élimination. Néanmoins, parmi les tests d'immunité humorale, le western blot semble le plus intéressant, car il permet d'évoquer le rôle possible de la protéine de choc thermique (HSP-70) dans le mécanisme de la réaction immunologique. Le traitement, empirique et mal codifié, repose sur la corticothérapie, qui est un argument diagnostique de confirmation en cas de régression des symptômes. La place des traitements immunosuppresseurs, parfois proposés en cas de corticorésistance, reste très discutée. L'administration médicamenteuse locale comme l'injection intratympanique suscite de nombreux espoirs dans le traitement de la surdité auto-immune, mais son efficacité reste à démontrer. En cas d'évolution vers une surdité profonde bilatérale, l'implant cochléaire permet d'espérer une réhabilitation auditive comparable aux autres causes de surdité.