El fibroma condromixoide es un tumor benigno poco frecuente de la estirpe celular cartilaginosa. Su localización clásica es la metáfisis de los huesos largos de un paciente entre los 20 y los 30 años. Se presenta en forma de una osteólisis excéntrica, con una fina circunvalación a veces lobulada. Su carácter agresivo y su polimorfismo histológico hacen que el diagnóstico diferencial con un condrosarcoma sea difícil. La biopsia quirúrgica es la técnica de referencia, pero la interpretación anatomopatológica debe confrontarse con los datos clínicos y de las pruebas de imagen y debe ser objeto de un análisis multidisciplinario. El tratamiento quirúrgico de primera línea se basa en el legrado y llenado lo más completos posible o la resección conservadora, preservando la función. Es necesario un seguimiento postoperatorio estrecho, debido al riesgo de recidiva local, lo que puede llevar a una intervención quirúrgica más agresiva.