Le syndrome de MacLeod ou syndrome de Swyer-James est caractérisé par une hypoplasie vasculaire avec à la radiographie thoracique, un poumon clair unilatéral.

Nous rapportons l’observation d’un patient de 26ans, tabagique (cinq paquets-années), aux antécédents de pneumothorax gauche à l’âge de 21ans et de bronchiolites aiguës récidivantes. À 26ans, il a présenté un deuxième pneumothorax gauche. Onze jours après la pose d’un drain thoracique dans un hôpital périphérique, il persistait une hyperclarté dans le champ pulmonaire gauche. Le patient a été transféré en chirurgie thoracique avec le diagnostic de pneumothorax récidivant résistant au drainage ce pour quoi il a eu une symphyse chimique pleurale sous thoracoscopie. Le diagnostic a été révisé devant la persistance d’une hyperclarté pulmonaire gauche en postopératoire. Il s’agissait d’un pneumothorax récidivant compliquant un syndrome de MacLeod pour lequel une lobectomie de l’espace mort complétant le geste de pleurodèse chimique aurait pu être discutée.

L’association d’un syndrome de MacLeod et d’un pneumothorax est rare et est source d’erreur de prise en charge. Après avoir décrit les critères diagnostiques, les diagnostics différentiels et les indications thérapeutiques, le caractère probablement non fortuit de cette association est discuté.

MacLeod syndrome, also known as Swyer-James syndrome, is a rare syndrome characterized by unilateral lung hyperlucency. It is a form of constrictive bronchiolitis which is caused by repeated acute bronchiolitis and/or pulmonary infections during infancy.

The patient was a 26-year-old man who had had a first left pneumothorax at the age of 21. He smokes tobacco. When he was 1-year-old he had experienced repeated episodes of acute bronchiolitis. At age 26, he suffered from a second left pneumothorax which was wrongly diagnosed as a recurrent drain-resistant pneumothorax. Misdiagnosed, he underwent a chemical pleurodesis during thoracoscopy. As a hyperlucency remained in the left upper part of the lung on chest X-ray, further investigations were undertaken and a diagnosis of MacLeod syndrome was made.

MacLeod syndrome is rare. It can be associated with pneumothorax which can be a source of misdiagnosis and error in the management of these patients. Therefore, the diagnostic criteria and therapeutic indications are reiterated. The probable mechanism of association between pneumothorax and Macleod syndrome is also discussed.