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Conséquences respiratoires chroniques des maladies neuromusculaires - 18/01/13

[6-040-L-14]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(13)60033-X 
J. Gonzalez-Bermejo a,  : Pneumologue, M.A. Dura Agullo b : Kinésithérapeuthe, M. Georges a, c : Pneumologue
a Service de pneumologie et de réanimation, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
b Service de réanimation, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France 
c Service de pneumologie, Centre hospitalier, 21000 Dijon, France 

Auteur correspondant.

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Riassunto

Un rappel physiopathologique de la respiration permet de comprendre comment un patient atteint de maladie neuromusculaire peut avoir des symptômes respiratoires et quel peut être l'impact des thérapeutiques proposées. Une atteinte des muscles de l'inspiration, notamment du diaphragme, donne un syndrome restrictif et des troubles précoces du sommeil. Il faut réaliser des examens précis mais simples pour l'évaluer, ce d'autant qu'une ventilation mécanique est un moyen parfaitement efficace pour pallier cette atteinte. Une atteinte des muscles expiratoires a des conséquences, souvent négligées, sur la possibilité de se désencombrer et de parler. L'évaluation est là aussi utile, car il existe aussi des possibilités mécaniques pour pallier à ces incapacités. Enfin, il ne faut pas négliger l'atteinte de la déglutition qui peut avoir des conséquences dramatiques sur le poumon, ainsi que les maladies thromboemboliques chez ces patients aux nombreux facteurs de risques cumulés. Les outils d'évaluation des conséquences respiratoires des maladies neuromusculaires et les différentes thérapeutiques sont présentés de manière exhaustive mais aussi résumée et didactique dans ce texte. Le pneumologue doit effectivement faire partie intégrante de la prise en charge multidisciplinaire d'un patient atteint de maladie neuromusculaire et donc maîtriser ces notions.

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Mots-clés : Insuffisance respiratoire, Maladie chronique, Équipements et appareillages, Maladies neuromusculaires, Muscles respiratoires, Exploration fonctionnelle respiratoire


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