De nombreuses vascularites se manifestent par des symptômes respiratoires et des images pulmonaires anormales. Elles s’accompagnent également de signes extra-thoraciques avec une atteinte ORL fréquente ainsi qu’une atteinte cutanée et rénale. Dans les vascularites non associées aux ANCA figurent la maladie de Behçet pourvoyeuse de pseudo-anévrysmes et de thromboses des artères pulmonaires dans ses formes classiques, la maladie de Takayasu touchant les gros vaisseaux que sont l’aorte et l’artère pulmonaire avec un infiltrat inflammatoire de la paroi artérielle, la vascularite hypocomplémentémique de Mc Duffie beaucoup plus rare associant des poussées urticariennes et un trouble ventilatoire obstructif, et enfin le syndrome de Goodpasture comportant un syndrome pneumo-rénal caractérisé par une hémorragie intra-alvéolaire et une glomérulonéphrite aiguë extra-capillaire. Les vascularites à ANCA les plus fréquentes sont la polyangéite microscopique (PAM) caractérisée également par un syndrome pneumo-rénal, la granulomatose avec polyangéite (GPA) qui se traduit par l’apparition de volumineux nodules pulmonaires nécrotiques avec une atteinte ORL délabrante et rénale avec une glomérulonéphrite pauci-immune, ainsi que la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) qui est caractérisée par la présence d’un asthme, d’une hyperéosinophilie, et d’une atteinte systémique. Les traitements reposent sur la corticothérapie à posologie élevée, les immunosuppresseurs, et parfois le rituximab.

Respiratory symptoms and specific radiological features are observed in many vasculitides. They are associated with extra-thoracic signs (nasal and sinus obstruction, skin disease, and acute renal failure). The main vasculitides not associated with ANCA include Behçet’s disease with pseudo-aneurysm and pulmonary artery thrombosis and Takayasu disease involving large vessels with thickening of the wall of the aorta and the pulmonary artery. The hypocomplementemic McDuffie syndrome is rare and includes extensive urticaria, obstructive respiratory disease, and finally Goodpasture’s syndrome with acute glomerulonephritis and intra-alveolar hemorrhage. The three ANCA-associated vasculitides are microscopic polyangiitis (MPA) with glomerulonephritis and intra-alveolar hemorrhage, granulomatosis with polyangitis (GPA) and pauci-immune glomerulonephritis, and eosinophilic granulomatosis with polyangeitis (EGPA) characterised by athma, hypereosinophilia, and systemic manifestations. Treatment of ANCA-associated vasculitides is based on high-dose corticosteroids, immunosuppressive therapy, and occasionally rituximab.