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Traitement de la maladie de Cushing : progrès récents - 11/05/12

Doi : 10.1016/j.ando.2012.03.036 
Xavier Bertagna , Laurence Guignat
Service des maladies endocriniennes et métaboliques, centre de référence des maladies rares de la surrénale, faculté de médecine Paris-Descartes, université Paris 5, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-St-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La chirurgie transsphénoïdale, éventuellement endoscopique, reste le traitement de première ligne. De nombreuses alternatives sont proposées depuis une dizaine d’années pour pallier les échecs de cette approche chirurgicale. L’inhibition de l’action du cortisol par la Mifépristone® est efficace, mais pose de redoutable difficulté de monitorage ; l’association de trois anticortisoliques (Métopirone®, kétoconazole, O,p’DDD) a démontré récemment son efficacité dans les formes sévères ; le syndrome de Nelson a été revisité et on peut mieux évaluer aujourd’hui le risque de survenue d’une progression tumorale corticotrope après surrénalectomie bilatérale. Deux molécules montrent une action capable de contrer la sécrétion d’Adrenocorticotropic hormone (ACTH) par l’adénome corticotrope : les agonistes du récepteur D2 de la Dopamine, et les agonistes du récepteur de type 5 de la somatostatine : leur taux d’efficacité reste modeste (20 à 30 % des patients normalisent la cortisolurie). La radiothérapie hypophysaire fait de plus en plus appel aux approches stéréotaxiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Transsphenoidal surgery, possibly through the endoscopic approach, remains the first line treatment. Opposing cortisol action with mifepristone proved efficacious in some individual cases but but with major monitoring difficulties. Combined treatment with three anticortisolic drugs (metyrapone, ketokonazole, O,p’DDD) is particularly attractive in severe cases. The Nelson’s syndrome has been revisited, and the corticotroph tumor progression should rather be cautiously assessed after bilateral adrenalectomy. Two molecules potentially act directly to suppress the ACTH secretion by the corticotroph adenoma: agonists of the D2 Dopamine receptor and of the somatostatin receptor type 5. Their efficacy remains modest (20 to 30% of the patients actually normalize urinary cortisol). Pituitary radiotherapy can be efficiently performed by stereotaxic approach.

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Vol 73 - N° 2

P. 107-110 - avril 2012 Retour au numéro
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