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Non Hodgkin’s lymphoma involving the adrenal glands and the central nervous system (CNS): a particular evolution after chemotherapy - 16/02/08

Doi : AE-12-2005-66-6-0003-4266-101019-200507513 

F.-L. Vélayoudom [1],

C. Cardot-Bauters [1],

A.-V. Decouvelaere [2],

V. Vlaeminck [1],

F. Bauters [3],

J.-L. Wémeau [1]

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Résumé

L’atteinte surrénalienne du lymphome non hodgkinien est une affection rare. L’envahissement du système nerveux central fait partie des facteurs pronostics de sévérité, responsable d’une diminution de la médiane de survie. Nous rapportons le cas d’un patient de 51 ans ayant un lymphome non hodgkinien diffus à larges cellules B (LMNH) envahissant le système nerveux central avec mise en évidence de masses surrénaliennes bilatérales. Les explorations hormonales confirmaient l’insuffisance surrénalienne partielle et éliminaient le phéochromocytome. La biopsie sous scanner des surrénales confirmait le diagnostic de LMNH. Après une polychimiothérapie et des injections de méthotrexate intrathécales, une réponse thérapeutique dissociée était observée avec une diminution de la lésion cérébrale et une augmentation des masses surrénaliennes. Cette réponse pouvait être expliquée par la corticothérapie prescrite contre l’œdème cérébral. Le patient décédait suite à une infiltration tumorale leptoméningée, 16 mois après le diagnostic.

Abstract

Adrenal lymhoma is extremely rare. The prognostic depends on involvement of other organs (such as the central nervous system) responsible for lower median survival. We report the case of a 51-year-old man with non Hodgkin’s Diffuse Large B Cell Lymphoma (DLBCL) involving the central nervous system (CNS) and the adrenal glands simultaneously. The endocrine exploration revealed a partial adrenal insufficiency and ruled out a pheochromocytoma. Computerized tomographic (CT) scan directed needle biopsy of the adrenal gland allowed the diagnostic of non-Hodgkin lymphoma (NHL). CNS biopsies showed similar histopathologic lesions. After aggressive polychemotherapy and methotrexate intrathecal injection, a dissociated therapeutic response was observed with a decrease of the cerebral lesion and an increase of the adrenal mass. This result may be explained by the efficacy of corticosteroid therapy on cerebral edema. The prognosis was poor with tumor infiltration of the leptomeninges and death 16 months after diagnosis.


Mots clés : Lymphome bilatéral des surrénales et du système nerveux central , biopsie surrénalienne

Keywords: Bilateral adrenal lymphoma and CNS involvement , adrenal biopsy


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Vol 66 - N° 6

P. 527-531 - décembre 2005 Retour au numéro
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