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Miosite da corpi inclusi - 19/03/18

[17-190-A-05]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(18)89405-3 
O. Benveniste
 Département de médecine interne et immunologie clinique, Centre de référence des pathologies neuromusculaires Paris-Est, DHU i2B, Faculté de médecine Pierre-et-Marie-Curie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Riassunto

La miosite da corpi inclusi sporadica insorge in media verso la sessantina e colpisce tre uomini per ogni donna. È una miopatia lentamente evolutiva, disabilitante. Fenotipicamente, la malattia colpisce solo i muscoli volontari e non comporta un'altra lesione viscerale. Si tratta di una miopatia assiale (camptocormia, disturbi della deglutizione) e dei cingoli (in particolare dei quadricipiti), ma anche della muscolatura distale (in particolare dei flessori dei polsi e delle dita). Queste lesioni sono bilaterali e asimmetriche. Agli arti superiori, il lato dominante è spesso risparmiato più a lungo. La presentazione clinica è altamente suggestiva e la diagnosi è confermata mediante una biopsia muscolare che riscontra infiltrati infiammatori endomisiali (la miosite) e depositi amiloidi, generalmente in prossimità dei vacuoli (i corpi inclusi). Tutt'oggi si discute se questa malattia sia originariamente di natura autoimmune o degenerativa. In ogni caso, gli immunosoppressori abituali (corticosteroidi, azatioprina, metotrexate) o le immunoglobuline polivalenti hanno dimostrato la loro inefficacia o, addirittura, un effetto deleterio. In attesa dei risultati di studi clinici appena iniziati, solo il mantenimento di una certa attività fisica (kinesiterapia motoria, autoprogramma, ecc.) rallenta la velocità di progressione della malattia.

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Parole chiave : Miosite da corpi inclusi, Miosite, Fisiopatologia, Istologia muscolare, Trattamento


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