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Tumori della regione pineale - 09/04/20

[17-380-D-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(20)43688-8 
M. Berhouma a, b , C. Dumot a, T. Picart a, A. Vasiljevic c, F. Ducray d, C. Faure-Conter e, J. Guyotat a, b
a Service de neurochirurgie tumorale et vasculaire (unité 300), Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 
b Laboratoire Creatis, Centre national de la recherche scientifique (CNRS)-Unité mixte de recherche (UMR) 5220, Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) U1206, Lyon 1 Université, Institut national des sciences appliquées (INSA), Lyon, France 
c Centre de pathologie Est, Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 
d Service de neuro-oncologie, Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 
e Institut d'hématologie et d'oncologie pédiatrique (IHOP), 1, place Professeur-Joseph-Renaut, 69008 Lyon, France 

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Riassunto

I tumori della regione pineale sono rari e possono essere osservati a qualsiasi età, anche se sono più frequenti nei bambini. Si distinguono principalmente tre gruppi istologici: i tumori del parenchima pineale (TPP) (25-30%), che raggruppano il pinealocitoma, il pinealoblastoma e i TPP di differenziazione intermedia di gradi II e III, i tumori germinali (30%), che comprendono il germinoma e i tumori germinali non germinomatosi, e i tumori gliali (astrocitomi pilocitici, ependimomi, tumori papillari). La diagnosi si basa sulla risonanza magnetica encefalica e panmidollare, che precisa la posizione e un'eventuale disseminazione spinale. Questo esame è sistematicamente completato da un dosaggio nel sangue e nel liquido cerebrospinale dei marcatori tumorali (betaormone corionico gonadotropico [β-hCG], alfafetoproteina), il cui aumento segnala un tumore germinale secernente e citologico alla ricerca di cellule tumorali. Dopo la conferma della diagnosi istologica (in assenza di prove indirette) mediante biopsia durante una ventricolocisternostomia endoscopica o stereotattica, il trattamento si basa sull'exeresi chirurgica più completa possibile e/o sulla chemioradioterapia in funzione della natura del tumore. Di solito, nei TPP e nelle lesioni gliali, il trattamento è dapprima chirurgico (pinealocitoma, astrocitoma pilocitico, tumori papillari), talvolta completato da una radioterapia (TPP intermedi, tumori papillari, ependimomi) o, anche, da una radiochemioterapia (pinealoblastoma). Nei tumori germinali, è spesso proposta la chemioterapia seguita da una radioterapia con, eventualmente, un intervento chirurgico tra le due sequenze terapeutiche. La prognosi è eccellente in pinealocitoma, germinoma puro, teratoma e astrocitoma pilocitico, ma molto più variabile negli altri tipi istologici. A volte sono possibili recidive tardive, giustificando un monitoraggio prolungato.

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Parole chiave : Tumori della regione pineale, Tumori germinali, Tumori primitivi del parenchima pineale, Tumori gliali


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